吉兰-巴雷综合征需要与哪些疾病进行鉴别?

2023-04-15 00:08 来源:丁香园 作者:
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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是最常见、最严重的急性麻痹性神经病变。在吉兰-巴雷综合征的总称下,根据不同的临床和病理特征分为几种不同的亚型。20~30 %的病例均可出现吉兰-巴雷综合征伴呼吸衰竭的严重、全身性表现。

一、吉兰-巴雷综合征的典型表现


1)在典型的吉兰-巴雷综合征中,快速进展的进行性双侧无力是大多数患者的主要症状。通常开始于四肢远端,但也可以起病于近端腿部或手臂。少数患者表现为截瘫,这种截瘫可在病程中持续存在。其他患者可能的表现有颅神经受累导致面神经、动眼神经或延髓麻痹,如Miller Fisher综合征,随后可能向四肢扩展。除了无力症状外,患者最初可能有感觉体征、共济失调和自主神经功能障碍的特征。肌肉疼痛或神经根疼痛(通常但不总是发生在脊柱区域)是另一种常见的首发症状,这可能会使诊断复杂化,因为大约三分之一患者的疼痛会先于无力症状出现。


2)前驱感染的症状可能不太明确


无法为临床增加提示,但可以提供更多信息,特别是在有慢性胃肠炎的情况下。大多数患者存在患肢腱反射的减弱或消失。腱反射最初可以是正常的,特别是在单纯运动性和轴索受累的疾病中,或者在少数情况下,甚至可能出现腱反射亢进。根据吉兰-巴雷综合征的各种诊断标准,患者可以在 4 周内出现无力症状的进展。然而,大多数患者会在两周内进展到乏力症状最严重的情况。在一些罕见的病例中,发病后症状的持续加重可达 6 周(亚急性吉兰-巴雷综合征)。在进展期,20~30 %的患者发展为呼吸衰竭,需要在重症监护病房(ICU)进行机械通气。


(3)病情轻重不同


患者的病情严重程度和病程各不相同,可以从轻度无力(患者可自愈)到四肢瘫痪和依赖呼吸机,在进展期,20~30 %的患者发展为呼吸衰竭,需要在重症监护病房(ICU)进行机械通气。最终所有患者都开始好转,尽管恢复过程可能持续很长时间,并导致严重的、永久性的残疾。在急性期、稳定期,甚至在恢复期,患者可能有自主神经功能障碍的体征或症状,如心律失常(有时需要起搏器),多汗症、血压不稳定或肠梗阻。

二、临床鉴别诊断

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的鉴别诊断


如果出现以下表现,则一般不支持 GBS 的诊断:显著、持久的不对称性肢体无力;以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久恒定的膀胱或直肠功能障碍;脑脊液中单核细胞数超过 50×106 /L;脑脊液中出现分叶核白细胞;存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括:

1)急性脊髓炎


又称急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM),ATM 是一种脊髓的局灶性炎症性疾病,其临床特征是急性或亚急性发展的脊髓运动、感觉、自主神经以及神经束的神经功能障碍的症状和体征。ATM 发病率约为 0.003 %,多达三分之二的患者遗留有中度到重度的残疾。ATM 目前病因未明,可能由某些病毒感染所致,或感染后的一种机体自身免疫反应,也可发生于疫苗接种之后。多数 ATM 患者病前 1~2 周有上呼吸道感染、消化道感染症状,临床表现为早期尿潴留、病变节段以下所有感觉缺失、完全性截瘫,如颈段脊髓受累,可出现四肢瘫痪,部分患者起病急骤,病变在数小时或 1~2 d 迅速上升,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪,甚至导致死亡。ATM 存在明显的感觉平面,病变节段以下感觉缺失,而AIDP表现为末梢型感觉障碍,可有助于相互鉴别。


2)脊髓灰质炎


是由脊髓灰质炎病毒引起的急性病毒性传染病,潜伏期 3~35 d,平均 17 d,临床表现在轻微的流感样症状后,出现高热、肌痛、厌食、恶心、呕吐、头痛和颈部僵硬,随后发展为不对称的主要是下肢的迟缓性瘫痪,并可出现循环衰竭、呼吸衰竭、自主神经功能障碍、吞咽困难、发音困难等症状。聚合酶链反应(PCR)技术是确诊的主要手段。随着脊髓灰质炎病毒疫苗的应用,在绝大多数国家,脊髓灰质炎几乎全部消失。我国一直维持无脊髓灰质炎状态,但仍存在脊髓灰质炎病毒输入的危险和发生与疫苗相关病例出现的情况,对临床中出现发热、急性非对称性下肢弛缓性瘫痪、无感觉障碍的患者尤其是婴幼儿患者要引起警惕。


3)多发性肌炎(polymyositis,PM)


PM 是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病,它和皮肌炎(dermatomyositis,DM)、散发性包涵体肌炎、免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等同属特发性炎性肌病。PM 通常为亚急性-慢性起病,以对称性四肢近端肢体无力为特征,临床表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难,约半数患者可同时伴有肌痛或肌压痛,远端肌无力不常见,严重的可累及延髓肌群和呼吸肌,出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。还可以出现肌肉外症状,如累及手腕、膝盖和手部小关节的关节痛和非侵蚀性关节炎;心律失常、心脏传导异常、心脏骤停、充血性心力衰竭、心肌炎、心包炎;通气不足、吸入性肺炎和间质性肺疾病,肺部受累程度是判断多发性肌炎预后的指标之一。临床中对于起病年龄大于 18 岁;亚急性或隐匿起病;对称的肢体无力和颈肌无力;血清肌酸激酶升高;肌电图提示活动性肌源性损害要警惕 PM 的存在。AIDP无血清肌酸激酶升高、肌电图多提示周围神经脱髓鞘改变,可与PM相鉴别。


4)神经莱姆病


莱姆病是由伯氏疏螺旋体引起的一种人兽共患自然疫源性疾病,主要经由蜱叮咬人、动物而传播,我国的东北、西北和华北地区的林区是莱姆病的主要疫区。莱姆病主要影响皮肤、心脏、关节和神经系统。神经莱姆病(Lyme neuroborreliosis, LNB)占莱姆病的 10%~15 %,神经系统症状通常发生在蜱虫叮咬后 1-12 周(主要是 4-6 周)。Bannwarth 综合征(无菌性脑膜炎、肢体无力和严重的根性疼痛)是成人早期 LNB 的最常见表现,占 LNB 病例的 67%~85%。LNB还可以表现为严重的带状疱疹样节段性疼痛、迟缓性瘫痪、节段性感觉障碍和颅神经受累,其中面神经受累最为常见,表现为典型的周围性面瘫(三分之一的病例为双侧)。当莱姆病患者累及周围神经系统或中枢神经系统的时,建议同时测定脑脊液:血清抗体指数。LNB 与 AIDP 有类似的面神经麻痹、迟缓性瘫痪,但 LNB 除神经系统症状外,多有皮肤游走性红斑、关节炎表现,并有疫区接触史,可与 AIDP 进行鉴别。


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编辑: 刘登

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