凌晨急诊
小伙子吞吞吐吐「医生，我……下面肿了大半天了，疼的难受」
急诊科老师先询问病史「是否服用过促兴奋药物之类的？」
小伙子马上否认，并表示自己自行释放后还是金枪不倒…… 大眼瞪小眼盯了几个小时，没办法，只能来医院就诊了。
查体发现患者还有胸骨后压痛，而且还有贫血貌，就让患者去查了血常规。
白细胞计数异常，医生心生怀疑难道是……
后来患者住到血液科，进行骨髓穿刺，证实了急诊医生的猜测，最终诊断了慢性粒细胞白血病。
01 慢性粒细胞白血病？
慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤，主要累及粒细胞系，表现为持续性、进行性外周血白细胞数量增加，分类中出现不同分化阶段的粒细胞，尤其以中性粒细胞增多为主。
因为 CML 进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的一些症状：
贫血：乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；
反复感染且不易治好；
出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等；
脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
毕竟白血病患者素来羸弱，与泌尿系扯不上什么关系。深更半夜，血气方刚的年轻男性带着屹立不倒的阴茎来急诊寻求帮助，此情此景更是很难与 CML 关联。
02 CML 为什么会导致阴茎的异常勃起呢？
据南方医科大学南方医院泌尿外科发布的科研报道，该院在十几年内收治的 15 例异常勃起的患者中，11 例就是由白血病导致的，这 11 位患者均为慢性粒细胞白血病。有 8 例是以阴茎勃起作为白血病的首发症状，更有患者阴茎异常勃起达 48 h 之久。
阴茎的勃起一般是男性阴茎受刺激后，在短时间内松弛开来，快速的充血，充满血液的阴茎海绵体会将阴茎撑起，令阴茎变硬变长。阴茎勃起的本质是一系列神经血管活动，当疾病外伤等原因导致盆腔内脏神经（勃起神经）受损，可导致阴茎的异常勃起。
白血病时，白血病细胞引起阴茎海绵体、睾丸及腰骶脊髓、盆腔内脏神经浸润，勃起神经受到刺激就会引起阴茎勃起。CML 患者异常勃起时，因为白血病细胞极度增生，血液粘滞度增加引起阴茎海绵体和睾丸的血栓形成，导致阴茎海绵体静脉回流障碍，阴茎海绵体内血液瘀滞及压力增大，导致阴茎缺血，所以白血病相关的阴茎异常勃起多为缺血型。
阴茎的静脉回流
（图源:《男科学》人民卫生出版社)
有的白血病患者甚至无白血病症状，而仅以阴茎异常勃起为首发症状，对于原因不明的阴茎异常勃起患者应把血常规作为必选检查项目，以排除 CML。
03 慢粒的实验室检查有哪些？
（1）血常规及外周血白细胞分类
血常规常表现表现为白细胞显著升高，初期一般为 50*10^9/L，随着病情的进展可进一步增高。外周血白细胞分类慢性期以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多为主。
（2）骨髓细胞检查
骨髓象示有核细胞增生明显或极度活跃，增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核细胞居多，异常增生的粒细胞有形态异常。
（3）细胞化学染色
细胞化学染色可见 NAP 染色，其阳性率及积分明显减低，甚至 0 分。
（4）遗传学及分子生物学检查
90 - 95% 的慢粒可检出 Ph 染色体，其中绝大多数为 9 号和 22 号染色体之间的平衡易位，基因分析可见 bcr/abl 融合基因。
ps:《我不是药神》中的神药「格列宁」就是针对这个基因的分子靶向药物，对大部分 CML 患者治疗有效。
（5）血液生化
血清维生素 B12 及其转运蛋白浓度显著增高是本病的特点之一，且与白细胞增高程度成正比。
依据实验室检查，CML 的诊断并不困难，但是起病缓慢，初期症状不明显所以容易忽视疾病的存在，比如前文的文献报道中，11 例白血病引起的阴茎异常勃起，就有 8 例无白血病症状，仅以阴茎异常勃起为首发症状，所以检验人员看到诊断为阴茎异常勃起的样本血常规出现白细胞的异常增高，可别想当然的以为仅仅只是感染～
04 慢粒的其他临床表现
白血病导致阴茎异常勃起是算是这个疾病极少见的临床表现，这个情况看似是意外，但又好像是情理之中，CML 作为骨髓增殖性肿瘤，是一个全身性的疾病，血液遍布全身各处，血液中白血病细胞的剧增，跟着血液四处游走，所以全身各处组织都有被白血病细胞浸润的风险，所以临床表现也多样，哪里被浸润都不足为奇。
1. 白细胞增高时，可在眼底检见到静脉明显充盈和扩张，甚至可有眼底出血、视神经乳头水肿和白色浸润斑点。
2. 生殖器浸润：睾丸就是常见的髓外白血病浸润部位，可表现为睾丸白血病，也有病例报道以睾丸疼痛肿胀为首发症状的慢性粒细胞白血病，所以对于无明显主要特征的外科病情时，也要警惕白血病的可能。
总结
CML 可急变，发展为各种类型的急性白血病，一旦急变，患者往往在 3 - 5 个月内死亡。故而早发现、早治疗才能有效改善患者预后。
但是 CML 早期症状不明显，血常规可无贫血等表现，此外血常规分析仪不能很好的区分各阶段的幼稚细胞，当临床表现为阴茎异常勃起、睾丸肿大等比较罕见症状时，容易将异常增高的白细胞误诊为感染所致。所以，当白细胞增高过于异常时，应进行镜检复核。
疾病诊断就像薛定谔的猫，单凭临床表现，往往容易跑偏，很需要依赖实验室检查辅助诊断，所以日常检验中检验人员也请更谨慎一些。
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