原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis，PBC）是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝脏疾病，以血清中高滴度的抗线粒体抗体（antimitochondrial antibodies，AMA）为主要特征。PBC 的诊断主要基于以下标准：（1）血清碱性磷酸酶升高；（2）AMA 或 AMA-M2 亚型阳性；（3）肝脏穿刺活检提示主要累及中、小胆管的非化脓性胆管炎改变。
近年来，文献报道 PBC 的发病率逐年提高，这与其实验室诊断方法的提高不无关系。临床实验室有许多检测方法可以用来检测 AMA 或者 AMA-M2 亚型，运用鼠肾/胃/肝脏组织作为基质检测 AMA 的间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence，IIF）是目前最被人所接受的检测方法，还有 ELISA（enzyme-linked imunosorbent assay）、膜条法（line immunoassay，LIA）等。由于各种方法检测的敏感性和特异性不尽相同，检测结果有时会出现不符，因此，到底该以何种方法为准？当各种检测结果不相符时，又该如何解释？检测流程怎样设置更为合理？
最近，来自韩国天主教大学的 Han 教授团队进行了一项研究，比较了目前市场上主流的几种 AMA 检测试剂盒的敏感性和特异性，研究结果发表在近期的 Clinica Chimica Acta 杂志上。
该研究共纳入 79 名 PBC 患者和 108 名其他肝脏疾病患者，分别使用不同厂家的试剂盒检测血清中 AMA（或 AMA-M2）、sp100、gp210 抗体。
该研究首先以 IIF 筛查 AMA，先使用 Medical and Biological labs 试剂盒，以血清抗体滴度>1:40，判为阳性，阳性标本再以 Bio-Rad 试剂盒复查确认。而欧盟的 EUROIMMUN 试剂盒则主要检测抗核抗体，阳性标本报告具体的核型，如胞浆颗粒型、均质型、核周型等。ELISA 法和膜条法检测特异性的 AMA。
研究发现使用 IIF-AMA 法检测时，如果将 cutoff 值设定为 1:40，敏感性和特异性分别为 88.6% 和 87%。而将 IIF 法的 cutoff 值设为 1:80 时，特异性提高至 93.5%。4 种特异性 AMA-M2 方法，整体的敏感性为 55.7%-79.7%，特异性分别为 91.7%-95.4%。各种 ELISA 方法之间检测结果的符合程度均较高，而这些方法中属欧盟 M2-3E 与 IIF 的一致性最高（91.4%），其次为 Bio-Rad M2 kit。当综合 IIF（cutoff 值为 1:40）和特异性 AMA-M2 法联合诊断时，整体的敏感性可以提高至 92.4%。对于 sp100 和 gp210 抗体，在 AMA 阴性时具有辅助诊断价值，可以明显提高 IIF 及 AMA-M2 均阴性的 PBC 患者的诊断准确性。
由于 IIF 可以同时检测多种自身抗体，因此仍是许多自身免疫性肝病筛查的首选方法，当 IIF 结果不确定时，可以再增加特异性的方法作为确诊实验。
PBC 作为一种自身免疫性疾病，主要特点是肝内中、小胆管的损伤，胆汁淤积，并逐步发展为肝纤维化、肝硬化甚至是肝癌。熊脱氧胆酸 UDCA 是唯一经 FDA 批准用于治疗的药物，研究发现，如果在疾病早期就使用 UDCA 治疗，患者的整体生存率与正常人并无很大差异，因此，早期诊断十分关键。
总体来说，该研究推荐使用 IIF（1:80）作为 PBC 的一线筛查方法，特异性 AMA-M2 法（ELISA 或 LIA）作为确诊实验。